幼年型强直性脊柱炎：
16岁以前发病的强直性脊柱炎称幼年强直性脊柱炎（JAS）。幼年强直性脊柱炎实际上并不少见，约占强直性脊柱炎的10～12％，占幼年慢性关节炎的15％～20％。大多数JAS发病时腰背痛等中轴关节症状少见，常表现为周边关节炎，较晚才有典型的骶髂关节炎，预后较差。由于幼年骨骼发育尚未成熟，骨盆X线检查对早期骶髂关节炎的诊断帮助不大，脊椎强直更是发生在本病其他表现如外周关节炎、附着点病等出现多年之后，所以目前幼年强直性脊柱炎多是属于回顾性诊断。
一般认为，Ｘ线骶髂关节炎见于12岁以上病人，脊柱病变极少见于病程短于15年，或者年龄在25岁以下病例。目前的看法是，JAS是以诸如炎症性外周关节炎、附着点病、关节周围其他结构以及关节外组织炎症发病、与HLA-Ｂ27显著相关为特点的多种综合征谱的终端。 临床特点：本病多见于年长幼儿，发病年龄平均13．4岁。男多于女，男女比例约为7：1。80％～90％病例以外周关节或附着点炎为为首发症状，且一般以下肢为主。主要表现为单关节炎或寡关节炎，受累关节一般少于10个。可持续或反复发作数月以至数年。有长期持续关节炎的患者较少见，但后果可能十分严重，以至发生关节破坏、强直等。髋关节可在发病时或病程中累及。1/3左右病例发病时有附着点炎，多发生于足，其他如髌骨、胫骨粗隆和大转子附丽点也常发生。发病时出现中轴关节症状者不到25％，其余病例2～15年，平均8年以后才出现腰骶部症状。这也是容易造成幼年型强直性脊柱炎误诊和漏诊的主要原因。发病时出现脊柱受累者X线未发现脊柱明显改变，中轴关节症状可能为急性附着点炎所致。未发生脊柱病变者极少出现肋胸和肋椎关节症状。约5％～10％病例发病时伴39℃以上高热，体重减轻，乏力和肌萎缩等关节外症状，此类病人多伴有严重的外周和中轴关节表现和附着点炎。少数病例可有淋巴结增大、严重贫血和高丙球蛋白血症。其他可发生于成人强直性脊柱炎的表现如非肉芽肿性虹膜炎、主动脉瓣功能不全、非特异性心脏传导障碍、肾脏损害等在幼年病人中也可见到。
强直性脊柱炎的类型 |
|
晚起病强直性脊柱炎：
既往认为，强直性脊柱炎一般在40岁以前发病，40岁以后起病者罕见。近年来认识到，少数强直性脊柱炎病人可在45～50岁以后起病，称为晚起病强直性脊柱炎。其特点为起病时脊柱症状轻或缺如，外周受累关节数少，症状也较轻，可有下肢可凹型水肿，血沉增快。此类病人也常见于50岁以后的血清阴性滑膜炎（也称RS3PE综合征），临床上颇为相似。不同处是血清阴性滑膜炎都对称性双手累及，多与HLA-B7而非HLA-B27相关，且预后良好。而晚起病强直性脊柱炎后来都出现骶髂关节炎，且对非甾体类抗炎药（NSAIDs）反应不佳。 |
|
